Garadacimab (ANDEMBRY°) et prévention au long cours des crises d'angiœdème héréditaire

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Les questions clés

  • Dans cette situation, chez les patients âgés de 12 ans ou plus, le garadacimab est-il plus efficace que le danazol, un inhibiteur de la C1 estérase, voire le lanadélumab, des médicaments préventifs de référence ?

  • Quels sont ses effets indésirables ?

L'angiœdème héréditaire est une maladie génétique rare, le plus souvent liée à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase. Ce déficit entraîne une augmentation de l'activité de la kallicréine, une enzyme plasmatique participant à la synthèse de la bradykinine. L'excès de bradykinine qui en découle est à l'origine de la survenue brutale d'œdèmes, principalement sous-cutanés et muqueux. Les atteintes abdominales provoquent des douleurs intenses, avec vomissements et parfois des diarrhées. En l'absence de traitement, les crises durent en général plusieurs jours. Quand l'atteinte est laryngée, le pronostic vital est engagé (1).

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