Diminution de la concentration sanguine en arginine, mais efficacité clinique incertaineLe déficit en arginase 1 (parfois dénommé hyperargininémie) est un trouble très rare du cycle de l'urée (1à3). C'est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive, liée à un déficit de l'enzyme métabolisant l'arginine (un acide aminé). Ce déficit est à l'origine d'une accumulation d'arginine et de certains de ses dérivés dans l'organisme. Cette accumulation entraîne entre autres une atteinte neurologique centrale par divers mécanismes (1à3)
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