La maladie de Willebrand, affection liée à un déficit d'un facteur de la coagulation, peut se manifester par des saignements fréquents et prolongés, et s'aggraver en atteignant les articulations, le tube digestif ou le système nerveux.
En l'absence de traitement curatif, diverses précautions visent à réduire les hémorragies et leurs conséquences : port permanent d'une carte de soins et d'urgence pour prise en charge adaptée ; éviter les médicaments exposant à des saignements (dont anti-inflammatoires non stéroïdiens, anticoagulants, antiagrégants, plantes telles que le ginkgo biloba, etc.) ; utilisation d'aiguille de petit diamètre pour les vaccins ; compression en cas de saignement de nez ou de plaie superficielle.
Un protocole d'accueil individualisé vise, selon la sévérité de la maladie, à adapter les activités des enfants notamment à l'école. Dans les formes plus sévères, les activités sportives ou professionnelles à haut risque traumatique sont à éviter.
Les femmes atteintes d'une maladie de Willebrand ont souvent des règles abondantes qui les exposent à une anémie par carence en fer. Un score dit de Higham aide à estimer le volume des règles. En l'absence de projet de grossesse à court terme, une contraception estroprogestative est le traitement de premier choix pour réduire l'abondance des saignements utérins. En prévision d'une grossesse ou d'une intervention chirurgicale chez ces femmes, une concertation pluriprofessionnelle est importante pour ajuster la stratégie thérapeutique.
Élaboré par la Rédaction
©Prescrire 1er avril 2023
• Texte complet :
"Maladie de Willebrand. Quelques repères pour le suivi des patients en soins de premier recours" Rev Prescrire 2023 ; 43 (474) : 274-280. Réservé aux abonnés.