L'angiœdème héréditaire est une maladie génétique rare, le plus souvent liée à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase (1). Ce déficit entraîne une augmentation de l'activité de la kallicréine, une enzyme plasmatique. Cette enzyme participe à la synthèse de la bradykinine, dont l'excès est à l'origine de la survenue brutale d'œdèmes, principalement sous-cutanés et muqueux. Quand les œdèmes sont laryngés, le pronostic vital est engagé (1). La moitié des patients ont une première crise avant l'âge de 10 ans, parfois dès la naissance (2)
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