Les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique souffrent de dyspnée progressive et de toux non productive avec des phases d'exacerbation de la maladie. Une insuffisance respiratoire s'aggrave progressivement et conduit à la mort en quelques années. On ne connaît pas de médicament avec une efficacité démontrée pour ralentir l'aggravation de la maladie. En 2023, il n'est pas démontré que la pirfénidone allonge la durée de vie des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (1,3)
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