Le lymphome anaplasique à grandes cellules systémique est un lymphome non hodgkinien rare (moins de 5 % des lymphomes non hodgkiniens), mortel généralement en quelques mois en l'absence de traitement. Dans ce lymphome, la quasi-totalité des cellules tumorales expriment à leur surface l'antigène CD30. Le pronostic dépend notamment de l'expression du gène ALK (anaplastic lymphoma kinase) : il est généralement meilleur quand ce gène est exprimé (lymphome dit ALK+). L'indice pronostique international qualifie le niveau de risque du lymphome, de faible à élevé (score de 0 à 5), selon plusieurs paramètres, notamment cliniques et biologiques. Le traitement de première ligne repose souvent sur une association cytotoxique tel le protocole dit CHOP (cyclophosphamide + doxorubicine + vincristine + prednisone) (1à4)
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