 La polypose adénomateuse
familiale est une affection génétique rare à transmission
autosomique dominante. Les patients atteints développent, dès la
fin de l'adolescence, des centaines de polypes adénomateux coliques, dont
l'évolution vers le cancer colorectal est constante.
Un
grand nombre de patients développent également une polypose gastrique
et duodénale qui expose également à une cancérisation.
Certains
patients développent en outre des tumeurs desmoïdes intra-abdominales.
Malgré leur caractère histologiquement bénin, ces tumeurs
sont à l'origine d'une importante morbidité et mortalité.
Environ
1 % des cancers colorectaux surviennent chez des personnes ayant une polypose
adénomateuse familiale. La seule stratégie qui réduit la
fréquence de cancérisation chez ces patients est la surveillance
coloscopique dès l'adolescence avec colectomie totale préventive
chez les adultes jeunes.
Chez
les patients atteints de polypose adénomateuse familiale, aucune mesure
diététique ou médicamenteuse n'a d'efficacité prouvée
pour réduire le risque de cancer colorectal ; que ce soit avant l'apparition
des polypes ou après l'ablation des polypes ou colectomie.©La
revue Prescrire 15 octobre 2005
Rev Prescrire 2005 ; 25 (265) :
691-695 (29 références). |
