Les causes et les situations cliniques sont très diverses. Dans certains cas, la cause de l'hypertension artérielle pulmonaire justifie une prise en charge spécifique : traitement d'une connectivite ; d'une cardiopathie congénitale ; d'une hypertension portale ; arrêt d'une exposition à un toxique, dont des médicaments tels certains amphétaminiques.
Chez les patients atteints d'une hypertension artérielle pulmonaire gênés lors d'efforts physiques de la vie quotidienne (classe fonctionnelle III), le bosentan, un antagoniste des récepteurs de l'endothéline, est le médicament vasodilatateur de premier choix. Le sildénafil, un vasodilatateur inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5, n'est pas plus efficace que le bosentan, mais son profil d'effets indésirables est différent.
Chez les patients gênés seulement lors d'efforts physiques inhabituels dans la vie quotidienne (c'est-à-dire en classe fonctionnelle II), les vasodilatateurs n'ont pas été évalués dans des essais à long terme. Selon des essais à court terme, les vasodilatateurs n'apportent ni une réduction tangible des signes fonctionnels, ni une prolongation de la survie, alors qu'ils exposent à de nombreux effets indésirables.
Ci-dessous une sélection des textes Prescrire concernant l'évaluation des médicaments de l'hypertension artérielle pulmonaire.
Macitentan - Opsumit° : "Me-too" du bosentan dans l'hypertension artérielle pulmonaire
Rev Prescrire 2015 ; 35 (381) : 498.
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Sildénafil - Revatio°. Hypertension pulmonaire des enfants :
d'abord ne pas nuire
Rev Prescrire 2012 ; 32 (340) : 102.
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Bosentan à 32 mg : une forme buvable pour de rares enfants
Rev Prescrire 2011 ; 31 (329) : 184.
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Tadalafil : troubles auditifs et visuels
Rev Prescrire 2011 ; 31 (329) : 187.
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Sitaxentan : atteintes hépatiques mortelles
Rev Prescrire 2011 ; 31 (328) : 107.
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Sitaxentan : à éviter dans l'hypertension artérielle pulmonaire peu symptomatique
Rev Prescrire 2010 ; 30 (324) : 741.
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Tadalafil - Adcirca°. Hypertension artérielle pulmonaire :
sans avantage au stade III ; à écarter au stade II
Rev Prescrire 2010 ; 30 (321) : 491.
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Ambrisentan : en rester au bosentan
Rev Prescrire 2009 ; 29 (309) : 498.
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Ambrisentan - Volibris°. Trop risqué dans l'hypertension artérielle pulmonaire peu symptomatique
Rev Prescrire 2009 ; 29 (303) : 10-11.
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Bosentan - Tracleer°. Trop risqué dans l'hypertension artérielle pulmonaire peu symptomatique (bis)
Rev Prescrire 2009 ; 29 (303) : 11.
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Hypertension artérielle pulmonaire peu symptomatique :
AMM injustifiées pour les patients
Rev Prescrire 2009 ; 29 (303) : 11.
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Bosentan - Tracleer°. HTA pulmonaire avec syndrome d'Eisenmenger : un recours modeste
Rev Prescrire 2008 ; 28 (295) : 336.
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Hypertension artérielle pulmonaire : des données fragiles en termes de survie
Rev Prescrire 2008 ; 28 (295) : 372.
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Sitaxentan - Thelin°. Hypertension artérielle pulmonaire :
en rester au bosentan
Rev Prescrire 2008 ; 28 (293) : 176.
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Sildénafil 20 mg - Revatio°. Hypertension artérielle pulmonaire :
par voie orale, pas mieux que le bosentan
Rev Prescrire 2006 ; 26 (274) : 492.
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Bosentan : gare au foie
Rev Prescrire 2006 ; 26 (274) : 505.
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Tréprostinil - Remodulin°. Hypertension artérielle pulmonaire :
un analogue de la prostacycline de plus, aussi décevant
Rev Prescrire 2006 ; 26 (273) : 415.
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Iloprost inhalé - Ventavis°. Hypertension artérielle pulmonaire :
efficacité modeste, trop d'effets indésirables
Rev Prescrire 2006 ; 26 (269) : 99.
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Bosentan : des résultats favorables à 2 ans à vérifier
Rev Prescrire 2006 ; 26 (269) : 99.
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Bosentan - Tracleer°. Dans l'hypertension artérielle pulmonaire,
un recours avant l'époprosténol intraveineux
Rev Prescrire 2004 ; 24 (256) : 819.
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L'hypertension artérielle pulmonaire : grave quand elle est symptomatique
Rev Prescrire 2004 ; 24 (256) : 843-846.
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Époprosténol : Flolan° préparation injectable I.V.
Rev Prescrire 1997 ; 17 (178) : 735-737.
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©Prescrire 1er juillet 2015
