La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie rare de cause inconnue, caractérisée par une atteinte progressive irréversible et diffuse du tissu pulmonaire. Elle atteint surtout les hommes âgés de plus de 50 ans et se manifeste par une gêne respiratoire progressive, avec toux sans crachats, évoluant par phases d'exacerbation vers une insuffisance respiratoire, mortelle en 2 ans à 5 ans.
On ne connaît pas de traitement médicamenteux stoppant ou ralentissant l'évolution de la maladie ou augmentant la durée de survie. Le traitement s'efforce de maintenir au mieux la qualité de vie, notamment, par rééducation respiratoire et oxygénothérapie continue si nécessaire. L'état du patient motive parfois une transplantation pulmonaire.
La pirfénidone (Esbriet°), immunodépresseur commercialisé dans le traitement de la fibrose pulmonaire, a suscité des espoirs. Cependant, sa balance bénéfices-risques est défavorable. Selon les deux essais cliniques disponibles, elle n'a pas d'efficacité sur l'aggravation de la fibrose, ni sur la mortalité. La diminution minime de la capacité respiratoire forcée sous traitement, observée dans un seul essai, n'est probablement pas ressentie par les patients. Près de 15 % des patients ont arrêté le traitement du fait d'effets indésirables. Des effets indésirables graves, surtout cutanés, cardiaques et digestifs, ont été signalés et un effet cancérogène est plausible. D'autres effets indésirables sont à prévoir du fait des propriétés immunodépressives de cette substance.
Mieux vaut se concentrer sur la kinésithérapie respiratoire et une oxygénothérapie si nécessaire, tout en poursuivant la recherche de traitements apportant de réels progrès thérapeutiques.
©Prescrire 1er décembre 2012
"Pirfénidone (Esbriet°)" Rev Prescrire 2012 ; 32 (350) : 888-891. (pdf, réservé aux abonnés)
